SMART-Syndrom (Schlaganfall-ähnliche Migräneanfälle nach Strahlentherapie)

SMART-Syndrom (schlaganfallartige Migräneanfälle nach Strahlentherapie)

• SMART-Syndrom beinhaltet vorübergehende, reversible neurologische Funktionsstörungen, die migräneartige Kopfschmerzen, denen manchmal eine Aura vorausgeht, anhaltende hemisphärische neurologische Beeinträchtigungen und manchmal Anfallsaktivität umfassen können
  • Es wird angenommen, dass es sich um eine verzögerte Komplikation einer Ganzhirnbestrahlung handelt, bei der die Patienten wiederkehrende Attacken mit komplexen neurologischen Zeichen und Symptomen haben, oft einschließlich Kopfschmerzen und Krampfanfällen, die viele Jahre nach der Strahlentherapie beginnen und charakteristische Bildgebungsbefunde aufweisen
  • die Patienten können eine Vorgeschichte von Migränekopfschmerzen oder Krampfanfällen haben, müssen es aber nicht
  • die Attacken beginnen typischerweise subakut und gehen mit schlaganfallähnlichen Defiziten wie homonymer Hemianopsie, Hemiplegie, Aphasie und/oder Krampfanfällen einher
    
    
• die Pathophysiologie des SMART-Syndroms ist nur unzureichend bekannt
  • die Entwicklung des SMART-Syndroms wurde mit einer Strahlendosis von mindestens 50 Gy in Verbindung gebracht
  • die spezifische Anfälligkeit des parieto-okzipitalen Kortex für Strahlen- oder Chemotherapie könnte erklären, warum die bildgebenden Befunde bevorzugt in dieser Region beobachtet werden
  • da Strahlung bevorzugt Endothelzellen schädigen kann, könnte das SMART-Syndrom eine reversible Strahlenvaskulopathie sein, die mit dem posterioren reversiblen Enzephalopathiesyndrom (PRES) vergleichbar ist
  • eine alternative Hypothese besagt, dass eine neuronale Dysfunktion nach der Bestrahlung der zugrunde liegende Mechanismus ist, wie z. B. bei Migräne oder Epilepsie, mit einer Beeinträchtigung des trigeminovaskulären Systems oder einer niedrigeren Schwelle für die kortikale Streuungsdepression
    
    
• Neuroimaging-Studien bei Patienten mit SMART-Syndrom zeigen typischerweise eine fokale gyrale Verdickung des betroffenen Kortex und eine gyriforme Kontrastverstärkung
  • Zu den MR-Bildgebungsbefunden, die mit diesen klinischen Manifestationen korrelieren, gehören ein einseitig erhöhtes T2-Signal im temporalen, parietalen oder okzipitalen Kortex und eine übermäßige, dicke, gyrale kortikale Anreicherung der grauen Substanz, die verschwindet, wenn die Symptome abklingen
  • MR-Bildgebungsbefunde respektieren keine vaskulären Grenzen
    

Referenz:

• Kerklaan JP et al. SMART-Syndrom: eine späte reversible Komplikation nach Strahlentherapie bei Hirntumoren. Neurol (2011) 258:1098-1104
• Black DF et al. Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) syndrome is not always completely reversible: a case series.AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Dec;34(12):2298-303