Duanes Retraktionssyndrom (DRS)

• Duane-Retraktionssyndrom (DRS) (auch bekannt als Stilling-Turk-Duane-Syndrom)
  • Prävalenz von etwa 0,1 % in der Allgemeinbevölkerung
  • macht 1 bis 5 % aller Strabismus-Fälle aus
  • Das DRS ist eine angeborene okulomotorische Anomalie
    • gekennzeichnet durch das pathognomonische Augenbewegungsmuster der Globenretraktion mit gleichzeitiger Verengung der Lidspalte bei Adduktionsversuchen
    • die meisten Fälle von DRS treten sporadisch auf
      • die Häufigkeit der genetischen Vererbung liegt schätzungsweise in einem Bereich zwischen 5 % und 23 %
    • das Syndrom umfasst Varianten, die einen Abduktionsmangel, einen Adduktionsmangel oder eine Kombination aus beidem ermöglichen
    • häufig tritt ein "Tether"-Phänomen auf, das aus einer übermäßigen Anhebung, einer übermäßigen Absenkung oder beidem während der Adduktion besteht
    • die Retraktion des Augapfels bei der Adduktion erfolgt sekundär zu einer aberranten Innervation
      • führt zu einer Co-Kontraktion der medialen und lateralen Rekti im betroffenen Auge

Referenz:

• (1) DeRespinis PA et al. Duane's retraction syndrome. Surv Ophthalmol 1993;38 (3):257-28.