Diese Erkrankung ist selten und schwer zu diagnostizieren, da es keine Anzeichen im vorderen Augenabschnitt gibt. Sie wird am häufigsten mit rheumatoider Arthritis in Verbindung gebracht und sollte bei jedem Patienten vermutet werden, der sich mit Schmerzen, Proptosis, Papillenödem und exsudativer Netzhautablösung vorstellt.
Die Erkrankung ist einseitig und geht mit starken Schmerzen, einer Abnahme der Sehschärfe, Diplopie und einer Einschränkung der Augenbewegungen einher.
Rezidive können zu einer extremen Ausdünnung der Sklera führen und ein posteriores Staphylom oder eine Perfusion zur Folge haben.
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