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Pathologie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Bei der Refsum-Krankheit führt der Mangel an dem Enzym Phytansäure-alpha-Hydroxylase zu einem abnormen Stoffwechsel des langen Alkohols Phyol.

Phytol wird aus Chlorophyll gewonnen. Bei der Refsum-Krankheit kommt es zu einer Anhäufung von Phytansäure, die vor allem neurologische Schäden verursacht, aber auch eine Kardiomyopathie ist nicht ungewöhnlich.

Der Verzicht auf chlorophyllhaltige grüne Lebensmittel kann die Krankheit lindern.


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