Bei einigen Kindern wurde ein angeborener Mangel dieses Dünndarmenzyms festgestellt, der zu einem vollständigen Fehlen der proteolytischen Aktivität der Bauchspeicheldrüse führt; Enterokinase ist ein wesentlicher Aktivator der Trypsinogene der Bauchspeicheldrüse.
Es handelt sich um Säuglinge, die schon sehr früh im Leben an schwerem Durchfall und Gedeihstörung leiden. Eine Hypoproteinämie ist bei dieser Erkrankung häufig, was zu Ödemen führen kann. Die tryptische Aktivität im Duodenalsaft fehlt, während Lipase und Amylase normal sind. In vitro kann die Aktivität des Saftes durch den Zusatz von Enterokinase wiederhergestellt werden. Die wichtigste Folge dieses Zustands ist die Malabsorption von Eiweiß, obwohl auch über Steatorrhoe berichtet wurde.
Die Ergänzung der Ernährung mit Pankreasenzym-Ersatzstoffen stellt die normale Verdauungsfunktion wieder her.
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen