Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Chediak-Higashi-Syndrom sind wiederkehrende Infektionen oder die Entwicklung einer akzelerierten Phase, in der es zu einer Lymphoproliferation in wichtigen Organen kommt. 80 % der Todesfälle treten im ersten Lebensjahrzehnt auf, und diejenigen, die bis ins Erwachsenenalter überleben, entwickeln progressive neurologische Symptome.
Der Tod in der Kindheit ist in der Regel auf eine überwältigende Infektion zurückzuführen.
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