Essentieller Tremor

Der essentielle Tremor ist ein sichtbarer posturaler Tremor der Hände und Unterarme. Er kann eine kinetische Komponente enthalten (1)

Er ist die häufigste Bewegungsstörung (1,2,3,4)

Der essenzielle Tremor ist ein 6-8 Hz-Tremor mit variabler Amplitude.

Weitere Merkmale sind:

• Verschlimmerung durch Körperhaltung und Bewegung
• Linderung durch Ruhe und Alkohol - Besserung nach etwa zwei Stunden
• am meisten betroffen sind Arme, Kopf und Stimmapparat
• assoziierte Merkmale sind:
  • keine Steifheit
  • keine zerebellären Anzeichen
  • familiäre Erkrankung
• häufig eine Reaktion auf Betablocker, einschließlich Propranolol

Der essenzielle Tremor überlagert eine Wellenform mit einer exakten Bewegung und unterscheidet sich daher vom Intentionstremor.

Gemäß der Konsenserklärung der International Parkinson's and Movement Disorders Society von 2018 (die eine Konsenserklärung von vor 20 Jahren aktualisiert (5):

• Der essenzielle Tremor (ET) ist in der Regel ein isoliertes Tremorsyndrom der bilateralen oberen Extremitäten. Weitere Kriterien für eine sichere Diagnose des ET sind eine Dauer von mindestens drei Jahren, eine mögliche Beteiligung des Kopfes, der Stimme oder der unteren Extremitäten am Tremor und das Fehlen anderer neurologischer Anzeichen.
• Aktions- und Haltungstremor sind bei ET häufig anzutreffen, obwohl auch ein Ruhetremor bei ET auftreten kann, insbesondere bei "ET plus".
• ET ist die häufigste Tremorerkrankung

Unterscheidung des essentiellen Tremors von der Parkinson-Krankheit

• Personen mit essentiellem Tremor haben einen Tremor, der bei Bewegung auftritt, während Patienten mit Parkinson-Krankheit einen Tremor haben, der in Ruhe auftritt
• Weitere charakteristische Merkmale der Parkinson-Krankheit, die beim essenziellen Tremor nicht auftreten, sind eine verminderte Mimik, eine hauchige oder heisere Stimme, Steifheit, verlangsamte Bewegungen und ein schlurfendes Gangbild (6)

Behandlung:

• Für die Diagnose und den anschließenden Behandlungsplan ist eine Überweisung in die Neurologie erforderlich.
• Therapiemöglichkeiten
  • Primidon und Propranolol sind alternative Erstbehandlungsoptionen (5)
  • Betablocker
    • Propranolol scheint anderen Betablockern bei der Behandlung des Tremors überlegen zu sein
      • der vorgeschlagene Wirkmechanismus besteht in der Blockierung peripherer, nicht kardialer Beta-2-Rezeptoren, die sich in den Muskelspindeln befinden
    • Propranolol (2,3)
      • mit einer niedrigen Dosis beginnen und bis zu einem Maximum von 40 mg pro Tag titrieren
      • in allen Dosisbereichen ist eine Überwachung auf Bradykardie und Hypotonie erforderlich, um iatrogene Synkopen zu verhindern, die jedoch in der Regel dosisabhängig sind (5)
        • Zu den Warnhinweisen im Zusammenhang mit der Anwendung von Propranolol gehört die Verschlimmerung einer obstruktiven Lungenerkrankung wie Asthma
  • Primidon
    • Viele Neurologen würden Primidon als Alternative zur Erstbehandlung mit Propranolol vorschlagen, z. B. bei Patienten mit Asthma (2,3)
      • Häufig ist die erste Primidon-Dosis für die Patienten schwer zu verkraften - vorgeschlagen wird eine viertel Tablette von 250 mg pro Nacht, die über einen Zeitraum von etwa sechs Wochen sehr langsam auf 250 mg pro Tag gesteigert wird (2); trotz der sehr langsamen Titration können die Patienten über Sedierung als Nebenwirkung klagen
      • Zu den möglichen Nebenwirkungen gehören Unwohlsein, Schwindel, Unsicherheit, Sedierung und Müdigkeit (5)
  • Alternativen zu Primidon und Propranolol sind (2,3):
    • Topiramat
      • Anfangsdosis von 50 mg (2 geteilte Dosen) pro Tag und dann Erhöhung auf eine Erhaltungsdosis von 50 mg bis 325 mg/Tag (2 geteilte Dosen) (3)
    • Gabapentin
      • Anfangsdosis von 50 mg (1 Dosis, Erhöhung nach Bedarf und Verträglichkeit) bis zur Erhaltungsdosis von 50 mg bis 1800 mg/Tag (1 bis 3 geteilte Dosen) (3)
    • Pregabalin
      • Anfangsdosis von 25 mg (1 Dosis und schrittweise Erhöhung nach Bedarf) bis zu einer Erhaltungsdosis von 50 mg bis 600 mg/Tag (2 geteilte Dosen) (3)
    • Buspiron
    • Clonazepam
      • 0,25 mg (1 Dosis) (bevorzugte Anwendung zur gelegentlichen Kontrolle des Tremors)
      • Die Erhaltungsdosis beträgt normalerweise 0,5 mg bis 6 mg/Tag (1 bis 3 geteilte Dosen)
      • Beachten Sie, dass dies zu einer Gewöhnung führen kann.

Die Behandlung sollte mindestens 8 Wochen lang mit einer maximal verträglichen Dosis erprobt werden, bevor zur nächsten Option übergegangen wird (4).

Chirurgische Optionen:

• können bei Patienten mit schwerem essentiellem Tremor in Betracht gezogen werden, deren Symptome sich mit Medikamenten nicht bessern (6)
  • Zu den Optionen gehören:
    • Tiefenhirnstimulation
      • Hierbei wird eine Elektrode in das Gehirn implantiert und ein externer Stimulator in der Brust platziert, der Signale an den Thalamus sendet, einen Bereich des Gehirns, der an der Verarbeitung von Bewegungen beteiligt ist
    • .Thalamotomie
      • Die Thalamotomie verwendet Radiofrequenz oder Ultraschall, um eine Region des Thalamus zu erreichen, die für den Tremor verantwortlich ist.

Referenz:

1. Sharon Smaga. Tremor. Am Fam Physician 2003;68:1545-52,1553
2. Klinische Evidenz kurz und bündig (Dezember 2003).
3. Rajput AH, Rajput A. Medical treatment of essential tremor.J Cent Nerv Syst Dis. 2014 Apr 21;6:29-39.
4. Pulse (2003), 63 (49), 72.
5. Frei K, Truong DD. Medications used to treat tremors. J Neurol Sci. 2022 Apr 15;435:120194. doi: 10.1016/j.jns.2022.120194. Epub 2022 Feb 19. PMID: 35279634.
6. Elias WJ, Shah BB. Essential tremor. JAMA .. 2024;332(5):418-419.