Etwa 10 % der behandelten Hämophilen entwickeln Anti-Faktor-VIII-Antikörper. Solche Inhibitoren können auch spontan bei zuvor gesunden Personen auftreten - insbesondere bei Autoimmunerkrankungen, bösartigen Lymphdrüsenerkrankungen, Schwangerschaft, Penicillinallergie und älteren Menschen.
Ihr Auftreten wird in der Regel vom Patienten bemerkt, der über eine Veränderung der üblichen Reaktion auf die Faktor-VIII-Substitution berichtet. Labortests bestätigen eine suboptimale Erholung und Überlebensrate des infundierten Faktors VIII. Es kann eine familiäre Veranlagung bestehen.
Das Management dieser Komplikation umfasst
- halbjährliches Screening aller behandelten Patienten auf Anzeichen einer Hemmstoffentwicklung
- Reduzierung/Abbruch der Faktor-VIII-Ersatztherapie - Anwendung konservativerer Maßnahmen - Bettruhe, Schienung, kalte Kompressen
- Erhöhung der Dosis und Häufigkeit von Faktor-VIII-Konzentraten
- Verwendung von heterologem Faktor VIII - gereinigter Faktor VIII vom Schwein hat heute weniger toxische Nebenwirkungen als in der Vergangenheit
- Verwendung von Prothrombinkomplex-Konzentraten - aus den Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II (Prothrombin), VII, IX (Weihnachtsfaktor) und X - aber die Wirksamkeit ist immer noch geringer als bei Hämophilen, die mit Faktor VIII ohne Hemmstoffe behandelt werden
- Immunsuppression - vorteilhaft bei Nicht-Hämophilen, die spontan Anti-Faktor-VIII-Antikörper entwickeln, aber nicht bei Hemmstoff-Hämophilen wegen der langfristigen Folgen
- Immunodepletion - durch intensiven Plasmaaustausch oder extrakorporale Perfusion von Immunglobulin G bindenden Proteinen - z. B. Staphylokokkenprotein A - wirksam, da die Inhibitoren selbst Immunglobuline sind