Die angeborene Leberfibrose ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die pathologisch durch eine diffuse periportale und perilobuläre Fibrose in breiten Bändern gekennzeichnet ist, die verzerrte gallengangähnliche Strukturen enthalten und häufig zentrale oder sublobuläre Venen komprimieren oder einbeziehen.
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