Die hereditäre Pyropoikilozytose ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Krankheit, die häufiger bei Schwarzen auftritt und durch folgende Merkmale gekennzeichnet ist:
- schwere hämolytische Anämie
- ausgeprägte Fragmentierung der roten Blutkörperchen
- Mikrosphärozytose
- Poikilozytose
- MCV kleiner als oder gleich 50
- abnorme Hitzeempfindlichkeit der Erythrozyten
Obwohl sich die HPP genetisch von der HE unterscheidet, geht man davon aus, dass die beiden Erkrankungen miteinander verwandt sind, da HPP-Patienten häufig Verwandte mit leichter HE haben und der Spektrindefekt bei HPP qualitativ dem bei leichter HE ähnelt.
Die Hämolyse, nicht aber die Hitzesensitivität, reagiert auf die Splenektomie.
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