Die früh einsetzende Skoliose (Early Onset Scoliosis, EOS) umfasst alle Formen der Skoliose, die in den ersten 10 Lebensjahren auftreten.
- im Gegensatz zur Skoliose im Jugendalter ist die EOS meist nicht-idiopathischen Ursprungs und kann durch angeborene Wirbelanomalien und neuromuskuläre oder syndromale Erkrankungen verursacht werden
- die Wachstumsrate in den ersten 12 Lebensmonaten ist die schnellste im Leben eines Menschen
- größere Wirbelsäulendeformitäten können zu einem Thoraxinsuffizienzsyndrom führen (1)
- bei Kindern mit syndromaler oder kongenitaler Skoliose wurde eine 33%ige Prävalenz obstruktiver Lungenerkrankungen beobachtet (2)
Definitionsgemäß tritt eine früh einsetzende Skoliose vor dem 10. Lebensjahr auf und weist ein heterogenes Spektrum von Ursachen auf
- umfasst kongenitale Skoliose, strukturelle Skoliose, neuromuskuläre Skoliose, syndromale Skoliose und idiopathische Skoliose
- Kongenitale Skoliose resultiert aus einer angeborenen Behinderung der Wirbelbildung und -segmentierung
- strukturelle Skoliose resultiert aus einem daraus resultierenden Körperproblem, wie z. B. verschmolzene Rippen, Zwerchfellbruch oder Brustwandanomalien
- neuromuskuläre Skoliose wird durch neuromuskuläre Störungen wie zerebrale Lähmung oder Muskeldystrophie verursacht
- Syndromale Skoliose steht in Zusammenhang mit VACTERL (vertebrale, anale Atresie, Herzfehler, tracheoösophageale Fistel, Nierenanomalien und Gliedmaßenfehler) und Neurofibromatose
- die infantile Skoliose umfasst nach der Nomenklatur die Patienten, die zum Zeitpunkt der Vorstellung jünger als 3 Jahre alt sind
- die juvenile Skoliose umfasst Patienten im Alter von 3 bis 10 Jahren
- Die früh einsetzende Skoliose, die alle Ursachen hat, macht etwa 10 % aller pädiatrischen Skoliosefälle aus.
Die Patienten stellen sich mit einer offensichtlichen Wirbelsäulendeformität mit oder ohne bekannte syndromale Pathologie vor. Es ist wichtig zu erkennen, dass die Erstvorstellung eines Syndroms eine Wirbelsäulenanomalie sein kann (1).
Die Behandlung erfordert eine fachärztliche Überprüfung - sie kann Beobachtung, Stützung oder Operation umfassen (4)
- Allgemeine Behandlung und Management zielen darauf ab, das Fortschreiten der Wirbelsäulendeformität aufzuhalten. Ziel ist es, das Thoraxvolumen zu vergrößern, um die Lungen- und Herzfunktion zu verbessern.
- Eine Wirbelsäulenversteifung ist bei dieser Patientengruppe weitgehend unwirksam und wird nur schlecht vertragen (3)
- Chirurgie - es stehen verschiedene chirurgische Optionen zur Verfügung, und es gibt Innovationen in diesem Behandlungsbereich
- Mitwachsende Stäbe können eingesetzt werden, um eine erste Platzierung von proximalen und distalen Ankern (Haken oder Pedikelschrauben) zu ermöglichen - diese können durch einen chirurgischen Eingriff verlängert werden, aber es gibt auch magnetische mitwachsende Stäbe, die durch magnetische Steuerung manipuliert werden können
Die früh einsetzende Skoliose ist eine heterogene Krankheitskonstellation
- Die Prognose hängt weitgehend von den Komorbiditäten und der Deformität zum Zeitpunkt des Auftretens ab. Dies kann mit dem syndromalen Charakter des Krankheitsbildes zusammenhängen oder, was noch wichtiger ist, mit den Auswirkungen der Krümmung auf das Wachstum und die Funktion des Brustkorbs
- Das Fortschreiten der Deformität kann sich auf die Lungenentwicklung auswirken (2,3)
- In den ersten 2 Jahren ist die Lungenentwicklung signifikant. Bis zum 8. Lebensjahr wird die alveoläre Reifung abflachen
- Bei Kindern mit eingeschränkter Thoraxfunktion aufgrund der Skolioseentwicklung kann es zu alveolärer Hypoplasie, abnormer Ventilation und verminderter Lungencompliance kommen.
- Auch kardiale Probleme wie Cor pulmonale und pulmonale Hypertonie können auftreten.
- Die Unfähigkeit des Brustkorbs, das Wachstum und die Funktion der Lunge angemessen zu unterstützen, wird als thorakales Insuffizienzsyndrom
Die Prognose der Deformität hängt stark von der Skelettreife des Patienten und dem Grad der Deformität ab
- Das Wachstum der Brust- bis Sakralwirbelsäule beträgt in den ersten 5 Lebensjahren etwa 2 cm pro Jahr, danach 1 cm pro Jahr im Alter von 5 bis 10 Jahren und 1,8 cm pro Jahr bis zur Reife. Ein schnelles Wachstum ist in den ersten 5 Jahren und dann in der Pubertätsphase zu beobachten
- der Rippen-Wirbel-Winkel (RVAD) an den Scheitelwirbeln ist prognostisch für das Fortschreiten einer früh einsetzenden Skoliose bei idiopathischen Erkrankungen (3)
- ein RVAD von mehr als 20 Grad bei der Erstvorstellung ist wahrscheinlicher für ein Fortschreiten
Referenz:
- Akbarnia BA. Managementthemen bei früh einsetzender Skoliose. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(Suppl 1):42-54. doi: 10.2106/JBJS.F.01256.
- McPhail GL, Howells SA, Boesch RP, Wood RE, Ednick M, Chini BA, Jain V, Agabegi S, Sturm P, Wall E, Crawford A, Redding G. Obstruktive Lungenerkrankungen sind bei Kindern mit syndromaler und kongenitaler Skoliose häufig: eine vorläufige Studie. J Pediatr Orthop. 2013;33(8):781-785. doi: 10.1097/BPO.0000000000000078.
- LeFever D, Menger RP. Infantile und juvenile Skoliose.StatPearls [Internet] Januar 2020
- https://www.nhs.uk/conditions/scoliosis/(Zugriff am 17/6/2020)