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Symphalangismus

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Symphalangismus ist eine angeborene Anomalie der Hand, bei der die knöcherne Differenzierung in Längsrichtung ausfällt. Es kommt zu einer knorpeligen oder knöchernen Verschmelzung - Synostose - in der Regel am proximalen Interphalangealgelenk (PIPJ), manchmal aber auch am distalen Interphalangealgelenk oder Metacarpophalangealgelenk. Sie geht mit Symbrachydaktylie, Apert-Syndrom und Poland-Syndrom einher.

Pathologisch gesehen kann das Gelenk durch Knochen oder einen Abstandshalter aus festem Knorpel ersetzt sein.

Zu den klinischen Merkmalen gehören steife, schlanke und möglicherweise kurze Zehen und das Fehlen normaler Beugefalten im Gelenk. Der Finger ist in der Regel am PIPJ gestreckt. Sind die Zehen sowohl kurz als auch steif, spricht man von Brachysymphalangismus.

Röntgenologisch kann das Gelenk normal erscheinen, da der Knorpelsteg röntgendurchlässig ist. Mit zunehmendem Alter verknöchert der Knorpel jedoch und es kommt zu einer Knöchelversteifung.

Die Behandlung des Symphalangismus ist frustrierend. In der Regel haben Schienung und Physiotherapie einheitlich schlechte Ergebnisse. Die damit einhergehende Syndaktylie kann eine Weichteilentlastung erfordern. Bei Erwachsenen kann eine Arthrodese oder bei Kindern eine Chondrodese in Betracht gezogen werden, um die Wachstumsplatte zu erhalten.

 

 


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