Prionenkrankheiten sind eine vielfältige Gruppe seltener, tödlich verlaufender neurodegenerativer Krankheiten. Sie können vererbt oder erworben werden.
Der gemeinsame pathologische Befund ist die Ablagerung einer unlöslichen Form eines vom Wirt kodierten Proteins, des Prionproteins.
Das öffentliche Interesse wurde durch den Zusammenhang zwischen einer britischen Epidemie der bovinen spongiformen Enzephalopathie, einer Rinderprionenkrankheit, und einer Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geweckt.
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