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Proteus-Syndrom

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Der Begriff "Proteus-Syndrom" bezeichnet eine äußerst variable Erkrankung, bei der es zu atypischem Wachstum der Haut, des Schädels und der Knochen kommt, verbunden mit einer Vielzahl anderer Symptome. Es wurde vermutet, dass Joseph Merrick (bekannt als der Elefantenmensch) an dieser Krankheit und nicht, wie ursprünglich angenommen, an Neurofibromatose gelitten hat.

Die Krankheit wurde erstmals 1979 von Michael Cohen jr. entdeckt, und 1983 gab ein deutscher Kinderarzt, Has Rudolf Wiedemann, ihr den Namen Proteus-Syndrom, nach dem griechischen Gott Proteus, "dem Polymorphen", wegen der variablen Erscheinungsformen bei den vier nicht verwandten Jungen, die zuerst mit dem Syndrom identifiziert wurden.

Die Krankheit ist extrem selten, aber es gibt weltweit über 50 gemeldete Fälle. Es handelt sich um isolierte Fälle in Familien, was darauf hindeutet, dass die Krankheit nicht genetisch bedingt ist. Es betrifft beide Geschlechter gleichermaßen und weist keine besondere rassische, geografische oder ethnische Verteilung auf.


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