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Bei einem operablen Wilms-Tumor ist die Nephrektomie die erste Behandlung. Die andere Niere sollte immer untersucht werden. Bei beidseitiger Erkrankung wird die am stärksten befallene Niere entfernt und an der anderen eine Teilnephrektomie durchgeführt. In solchen Fällen ist die bilaterale Nephrektomie der letzte Ausweg, da dann eine Hämodialyse erforderlich wird.
Eine postoperative Chemotherapie wird bei einer Erkrankung im Stadium 1 oder 2 mit günstiger Histologie eingesetzt.
Bei fortgeschrittener Erkrankung ist die Chemotherapie die Hauptstütze der Behandlung. Eine Nephrektomie kann zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt werden, wenn der Tumor sich ausreichend zurückgebildet hat.
In fortgeschrittenen Fällen mit ungünstiger Histologie wird eine postoperative Strahlentherapie durchgeführt.
In einigen Fällen wird vor der Operation eine Dosis Chemotherapie verabreicht, um eine iatrogene Aussaat zu verhindern.
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