Die Wilms-Krankheit ist die häufigste bösartige Erkrankung der Nieren bei Kindern und macht etwa
80 % der Fälle treten vor dem Alter von 5 Jahren auf, wobei die höchste Inzidenz im Alter von 2 bis 3 Jahren erreicht wird. Die linke Niere ist häufiger betroffen als die rechte, zehn Prozent sind beidseitig. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 von 10.000 Lebendgeburten, was etwa 70 neuen Fällen pro Jahr im Vereinigten Königreich entspricht.
Es wird angenommen, dass alle bilateralen Tumoren und 15 % der unilateralen Tumoren vererbt werden.
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