Zwerchfellhernie (Foramen Bochdalek)

Eine Bochdalek-Hernie ist eine angeborene Fehlbildung des Zwerchfells, die häufig als neonataler Notfall auftritt.(1)

Die Hernie ist in der Regel groß und kann kurz nach der Geburt zu Atemnot führen. Sie kommt häufig zu einer Strangulation. Die Prävalenz der Bochdalek-Hernie liegt bei etwa 1/2200 Geburten.

In der Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt sich die Hernie als runde oder ovale Masse oder als luftgefülltes Organ im hinteren Mediastinum, meist auf der linken Seite. Die Diagnose kann durch Bariumuntersuchungen des Darms und ein Ausscheidungsurogramm bestätigt werden.

Die Dünnschicht-CT mit multiplanaren Rekonstruktionen hat sich aufgrund ihrer erhöhten Sensitivität und der Möglichkeit, assoziierte angeborene Anomalien zu beurteilen, mittlerweile als Standardverfahren für die Diagnose etabliert. Auf der Thorax-CT lassen sich fokale Defekte im Zwerchfell genauer beurteilen. Die Sensitivität der CT wird bei linksseitigen Hernien mit 78 % und bei rechtsseitigen Hernien mit 50 % angegeben. (2)

Pränatal sind die erwartete Behandlung und die Überwachung auf Komplikationen der Standard der Versorgung. Bei schwerer Herniation kann unter Umständen eine fetoskopische endoluminale Trachealokklusion (FETO) in Betracht gezogen werden. Dieses Verfahren verschließt vorübergehend die Luftröhre, und vorläufige Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass es die Lungenentwicklung verbessert. (3)

Nach der Geburt hat die Behandlung von hypoplastischem Lungengewebe und Fehlbildungen Vorrang; dazu gehören eine schonende Beatmung, die hochfrequente oszillatorische Beatmung (HFOV) sowie die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO). (3)

Bei Erwachsenen können diese Hernien unentdeckt bleiben und zu chirurgischen Notfällen werden, wenn es zu einer Strangulation von Bauchorganen kommt, was zu Erkrankungen wie Darmverschluss oder Magenvolvulus führt. Die chirurgische Korrektur ist die einzige wirksame Behandlung für eine Bochdalek-Hernie bei Erwachsenen; sie beugt langfristigen Komplikationen vor und verbessert die Lebensqualität. Erfahrene Chirurgen bevorzugen aufgrund der geringen Invasivität und der kürzeren Genesungszeit häufig einen laparoskopischen Zugang. (4)

Die Gesamtüberlebensraten variieren in der Literatur, wobei die meisten bevölkerungsbasierten Studien eine Gesamtmortalitätsrate zwischen 42 % und 68 % nahelegen, obwohl einige Studien einzelner Einrichtungen eine Überlebensrate von über 90 % angeben. (5)

Literaturhinweis:

1. Kardon G et al. Angeborene Zwerchfellhernien: Von Genen über Mechanismen bis hin zu Therapien. Dis Model Mech. 01. August 2017;10(8):955-970
2. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Bildgebende Befunde bei fetalen Zwerchfellfehlbildungen. Pediatr Radiol. Dez. 2015;45(13):1887–900
3. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Angeborene Zwerchfellhernie. J Paediatr Child Health. September 2014;50(9):667–73.
4. Katsaros I et al. Bochdalek-Hernien bei Erwachsenen: eine systematische Literaturübersicht. ANZ J Surg. September 2022;92(9):2037–2042.
5. Wigen RB, Duan W, Moraes TJ, Chiu PPL. Prädiktoren für langfristige pulmonale Morbidität bei Kindern mit angeborener Zwerchfellhernie. Eur J Pediatr Surg. Februar 2019;29(1):120–124