Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine komplexe Erkrankung unbekannter Ätiologie, bei der Entzündungen und Autoimmunität gegen Muskelfasern mit Degenerationserscheinungen koexistieren
- histologisch
- gekennzeichnet durch das Vorhandensein von endomysialen CD8-Entzündungszellen, die die Myofasern umgeben, sowie von gerandeten Vakuolen und einer abnorm erhöhten Anzahl von Cytochromoxidase-negativen Fasern
Klinische Merkmale:
- langsam fortschreitende degenerative Entzündungskrankheit, die sowohl proximale als auch distale Muskeln betrifft und zu erheblicher Schwäche und Atrophie führt
- kann die axiale Muskulatur betreffen, was zu Kamptokormie oder Kopfneigung führt
- im Spätstadium der Krankheit
- Die Rachenmuskulatur kann betroffen sein, was zu lebensbedrohlichen Schluckstörungen und Aspirationspneumonien und schließlich zum Tod führt.
Behandlung:
- Einige Patienten sprechen anfänglich auf eine Steroidtherapie an; die große Mehrheit bleibt jedoch resistent
- Immunsuppressive Therapien, einschließlich Methotrexat, Cyclosporin, Azathioprin oder Mycophenolatmofetil, sind bei Patienten mit IBM weitgehend unwirksam
- Eine Immunglobulintherapie wurde bei diesen Patienten mit einigen positiven Ergebnissen eingesetzt.
Referenz:
- Dalakas MC. Sporadische Einschlusskörpermyositis - Diagnose, Pathogenese und therapeutische Strategien. Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
- Needham M, Mastaglia FL. Sporadische Einschlusskörpermyositis: ein anhaltendes Rätsel. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.
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