Einschlusskörper-Myositis (IBM)

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine komplexe Erkrankung unbekannter Ätiologie, bei der Entzündungen und Autoimmunität gegen Muskelfasern mit Degenerationserscheinungen koexistieren

• histologisch
  • gekennzeichnet durch das Vorhandensein von endomysialen CD8-Entzündungszellen, die die Myofasern umgeben, sowie von gerandeten Vakuolen und einer abnorm erhöhten Anzahl von Cytochromoxidase-negativen Fasern

Klinische Merkmale:

• langsam fortschreitende degenerative Entzündungskrankheit, die sowohl proximale als auch distale Muskeln betrifft und zu erheblicher Schwäche und Atrophie führt
• kann die axiale Muskulatur betreffen, was zu Kamptokormie oder Kopfneigung führt
• im Spätstadium der Krankheit
  • Die Rachenmuskulatur kann betroffen sein, was zu lebensbedrohlichen Schluckstörungen und Aspirationspneumonien und schließlich zum Tod führt.

Behandlung:

• Einige Patienten sprechen anfänglich auf eine Steroidtherapie an; die große Mehrheit bleibt jedoch resistent
• Immunsuppressive Therapien, einschließlich Methotrexat, Cyclosporin, Azathioprin oder Mycophenolatmofetil, sind bei Patienten mit IBM weitgehend unwirksam
• Eine Immunglobulintherapie wurde bei diesen Patienten mit einigen positiven Ergebnissen eingesetzt.

Referenz:

• Dalakas MC. Sporadische Einschlusskörpermyositis - Diagnose, Pathogenese und therapeutische Strategien. Nat Clin Pract Neurol. 2006;2:437-447
• Needham M, Mastaglia FL. Sporadische Einschlusskörpermyositis: ein anhaltendes Rätsel. Neuromuscul Disord. 2008;18:6-16.