Die klinischen Merkmale umfassen:
- schleichender Beginn der Atemnot beim Neugeborenen, die sich erst nach zwei bis drei Wochen entwickelt und durch einen Lungenkollaps um den emphysematösen Lappen verursacht wird
- die Brustwand ist über dem betroffenen Lappen vorstehend
- Verdrängung des Mediastinums
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