Die Situation verbessert sich, da die meisten Kinder das frühe Erwachsenenalter erreichen.
Das derzeitige Durchschnittsalter der Verstorbenen liegt bei 28 Jahren, und die prognostizierte Überlebenszeit beträgt im Median 45,1 Jahre (1).
FEV1 ist ein wichtiger Prädiktor für die Lebenserwartung von Menschen mit Mukoviszidose, und die Optimierung der Lungenfunktion ist ein wichtiges Ziel der Behandlung (1).
Die Verbesserung der Lebenserwartung ist wahrscheinlich auf einen verbesserten Ernährungszustand, Physiotherapie und Antibiotikabehandlung zurückzuführen.
Die Variabilität der Überlebensrate bei dieser Krankheit könnte auf eine unterschiedliche Ausprägung der Erkrankung und einen Beitrag der Umwelt zur Entwicklung der klinischen Manifestationen zurückzuführen sein.
Die Patienten können Kandidaten für eine Herz-Lungen-Transplantation sein.
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