Die häufigste Situation ist die eines Ösophagus mit blindem Ende und einer Fistel unmittelbar proximal des distalen Ösophagus unmittelbar proximal der Carina. Die Trachea steht in Verbindung mit dem unteren Ende der Speiseröhre, d. h. mit dem Teil, der sich von der Stelle des Blindsacks aus hätte fortsetzen sollen.
Bei einer seltenen Variante der tracheosophagealen Fistel besteht eine Verbindung zwischen einem intakten Ösophagus und der Trachea, dem sogenannten H-Typ.
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