Das Antisynthetase-Syndrom (ASS) ist eine idiopathische entzündliche Myopathie und chronische, systemische Autoimmunerkrankung mit dem Vorhandensein von Antisynthetase-Antikörpern wie Anti-Jo-1
Das Anti-Jo-1-ASS ist durch eine systemische Beteiligung der Muskeln (Myositis), der Lunge (interstitielle Lungenerkrankung) und der Gelenke (chronische Polyarthritis) sowie durch Fieber, Raynaud-Phänomen und "mechanische Hände" gekennzeichnet.
ASS ist ein seltenes Syndrom, seine Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung ist unbekannt
ASS betrifft hauptsächlich erwachsene Personen in einem Verhältnis von 2,3 weiblichen Personen : 1 Mann
ASS kann Antikörper gegen verschiedene Aminoacyl-tRNA-Synthetasen aufweisen
Diese zytoplasmatischen Proteine gehören zu einer Enzymfamilie, deren Aufgabe es ist, die Bindung spezifischer Aminosäuren an die jeweilige tRNA zu katalysieren
das Vorhandensein dieser Antikörper wird bei etwa 20-40 % der Polymyositis und 5 % der Dermatomyositis bei Erwachsenen festgestellt
der häufigste ist Anti-Jo-1 gegen Histidyl-tRNA-Synthetase
Klinische Merkmale
Die klinische Manifestation der ASS ist relativ homogen mit einem oder mehreren der folgenden Merkmale: Myositis, interstitielle Lungenerkrankung und Gelenkbeteiligung. Es können auch Fieber, das Reynaud-Phänomen und "mechanische Hände" beobachtet werden
in mehr als 90 % der Fälle sind die Muskeln betroffen, wobei sich Myalgie, Muskelschwäche, Atrophie und Fibrose manifestieren
zunächst meist proximale Muskelbeteiligung
Veränderungen werden durch Muskelbiopsie, Elektromyographie und Erhöhung der Muskelenzyme sichtbar
eine Lungenbeteiligung wird in mehr als 60 % der Fälle festgestellt und ist die Hauptursache für die Morbidität, wobei diese Beteiligung auch bei Fehlen von Muskelmerkmalen auftreten kann
in einigen Fällen ist die interstitielle Lungenerkrankung bei ASS vorherrschend
kann schnell beginnen und zu akuter respiratorischer Insuffizienz führen
Zu den Merkmalen gehören Dyspnoe, Husten, Thoraxschmerzen, Unverträglichkeit von körperlichen Übungen und respiratorische Insuffizienz
Röntgenbilder der Lunge können ein interstitielles Muster erkennen lassen
Die Computertomographie kann eine Vielzahl von Befunden zeigen: Schleimhautläsionen, lineare Trübungen, parenchymatöse Konsolidierungen, Mikronoduli
Der Lungenfunktionstest zeigt ein restriktives Muster
das Vorhandensein einer pulmonalen Hypertonie wird in der Literatur beschrieben und steht in Zusammenhang mit einer interstitiellen Lungenerkrankung
das Vorhandensein von Anti-Ro-Antikörpern wurde mit einer Lungenfibrose bei ASS in Verbindung gebracht
In 50 % der Fälle sind die Gelenke betroffen, mit Arthralgie und/oder Arthritis, mit oder ohne Knochenerosionen
Das Raynaud-Phänomen, "mechanische Hände", Lichtempfindlichkeit und Hautausschlag können ebenfalls vorhanden sein. Eine kutane Vaskulitis wurde ebenfalls beschrieben.
Es wurde auch eine Herzbeteiligung beobachtet, deren Prävalenz sich jedoch nicht von derjenigen der Polymyositis/Dermatomyositis zu unterscheiden scheint.
Die mesangiale proliferative Glomerulonephritis wurde bei ASS beschrieben, wo sie selten auftritt und eine gute Prognose hat.
Behandlung
Die Kortikosteroidtherapie ist die erste Wahl bei der Behandlung der Myositis und auch der interstitiellen Pneumopathie bei ASS.
In Bezug auf die Verwendung von Immunsuppressiva wurde kein Konsens erzielt.
Die am häufigsten eingesetzten Immunsuppressiva sind Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin und Tacrolimus
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