Es besteht eine rezidivierende Hautvaskulitis, die sich im Allgemeinen als Urtikaria äußert. Diese Erkrankung geht mit einer Hyperkomplimentämie einher, die bei anderen Untergruppen nicht vorkommt. Von dieser Erkrankung sind häufiger weibliche Personen betroffen. Die systemischen Manifestationen sind im Allgemeinen nicht schwerwiegend und können Arthralgie und manchmal eine leichte proliferative Glomerulonephritis umfassen. Im Gegensatz zu anderen Formen der rezidivierenden Urtikaria ist der ESR-Wert erhöht.
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