Digitale Ulzeration (DU) tritt bei systemischer Sklerose (SSc) auf
- Die häufigste vaskuläre Manifestation der SSc ist das Raynaud-Phänomen, das auf eine übermäßige Gefäßverengung zurückzuführen ist.
- eine ausgeprägtere Gefäßbeteiligung, die zu digitalen Ulzerationen führt, tritt jedoch irgendwann bei bis zu 55 % der SSc-Patienten auf (1)
- Digitale Ulzerationen sind schmerzhaft, beeinträchtigen die Funktion der Hände und Füße und führen zu erheblichen physischen und psychischen Beeinträchtigungen, die sowohl bei der begrenzten kutanen als auch bei der diffusen kutanen Untergruppe der Krankheit beobachtet werden und eine erhebliche Morbidität und Funktionseinschränkung verursachen.
- Schwere Ulzerationen können zu Komplikationen wie Infektionen (einschließlich Osteomyelitis), Gangrän und Amputation führen.
SSc-Patienten mit schwerem Raynaud-Syndrom werden zunächst mit medizinischen Standardtherapien wie Kalziumkanalblockern, ACE-Hemmern, Losartan und/oder Fuoxetin behandelt.
Wenn die medikamentöse Standardbehandlung unwirksam ist und sich DUs entwickeln oder fortschreiten
- werden IV-Prostanoide (Iloprost oder Epoprostenol) eingesetzt
- Obwohl sie für diese Indikation nicht zugelassen sind, gibt es Belege für den Einsatz von IV-Prostanoiden bei SSc-DU
- IV-Prostanoide sind häufig erfolgreich, wenn die Erstbehandlung versagt, und sie sind auch relativ kostengünstig, aber sie müssen täglich verabreicht werden, in der Regel an 3-5 aufeinanderfolgenden Tagen, was die Gesamtkosten der Behandlung erheblich erhöht.
Es wurde eine Zwischenbehandlung vor der Verabreichung von IV-Prostanoiden vorgeschlagen (1):
- Behandlung erwachsener Patienten mit SSc, die aktive DU haben, mit oralen Mitteln, Sildenafil und Bosentan
Anmerkungen:
- Sildenafil, ein Phosphodiesterase-Typ-5-Hemmer (PDE5i), ist ebenfalls ein wirksamer Vasodilatator, der anstelle von oder in Kombination mit IV-Prostanoiden eingesetzt werden kann.
- Bosentan, ein Endothelin-Rezeptor-Antagonist, ist für den Einsatz bei DU zugelassen und reduziert nachweislich die Häufigkeit der Bildung neuer DU bei Patienten mit aktiver DU.
Referenz:
- NHS England (Mai 2021). 210302P - Richtlinie für die klinische Auftragsvergabe: Sildenafil und Bosentan für die Behandlung von digitalen Ulzerationen bei systemischer Sklerose bei Erwachsenen.