Duplex-Niere

Die Duplexniere ist die häufigste angeborene Anomalie des Harntrakts mit einer urographischen Inzidenz von etwa 2 % (1)

• Sie wird entweder als Zufallsbefund oder als Ursache einer wiederkehrenden Infektion festgestellt. Andere Erscheinungsformen sind Obstruktion, Stase und Steine.
  
  
• die zugrundeliegende embryologische Basis lässt sich durch die Entwicklung von zwei Harnleiterknospen erklären, die sich getrennt von einem einzigen mesonephrischen Gang entwickeln und zu einer Doppelniere mit vollständiger Harnleiterverdoppelung führen
  • andererseits führt die Verzweigung einer einzelnen Harnleiterknospe proximal der Ampulle (distaler erweiterter Teil) zu einer Doppelniere mit einem zweigeteilten Nierenbecken oder Harnleiter
    
    
• als Duplexsystem wird die Niere mit zwei Nierenbeckensystemen bezeichnet, die entweder einen einzigen oder einen bifidalen Harnleiter (partielle Duplikation) oder einen doppelten Harnleiter, der getrennt in die Harnblase entwässert (vollständige Duplikation), aufweisen kann, wobei ein einziges Nierenparenchym durch zwei Nierenbeckensysteme entwässert wird - Duplexharnleiter sind zwei Harnleiter an einer Nierenstelle (kann ein bifider Harnleiter (Y-förmiger Harnleiter) oder zwei getrennt ableitende Harnleiter sein)
  • Die Klassifizierung der Duplexniere basiert auf dem Status des Harnleiters, der in zwei Typen unterschieden wird: vollständige und unvollständige Duplexniere
    • Bei einer vollständigen Duplexniere münden die beiden Harnleiter getrennt in die Blase, während bei einer unvollständigen Duplexniere die beiden Harnleiter zu einer einzigen Harnleiteröffnung verschmolzen sind ("Y"-förmiger Harnleiter)
      
      
• Die Duplexniere ist ein wichtiges Erkennungsmerkmal im Kindesalter, da sie häufig mit anderen Anomalien des Harntrakts einhergeht, wie z. B. einer ektopischen Harnleitermündung, einem vesikoureteralen Reflux und einer Ureterozele (2,3)
  • Diese Assoziationen prädisponieren den Harntrakt entweder für wiederkehrende Harnwegsinfektionen und deren Komplikationen oder für eine Obstruktion, die beide zu langfristigen Nierenschäden führen können.
    
    
• Die Behandlung einer Doppelniere hängt hauptsächlich von der kombinierten Bewertung der Nierengröße, der Nierenfunktion und des Ureterstatus ab (z. B. ektopische Öffnung, Ureterozele und Tröpfeln oder nicht) (4)
  • Es gibt verschiedene chirurgische Verfahren zur Behandlung der Doppelniere, wie die Hemi-Nephrektomie, die Nephrektomie, die Reimplantation des Harnleiters und die Öffnung der Zyste
    • In der klinischen Praxis ist die Hemi-Nephrektomie die am häufigsten angewandte Operation (offene oder laparoskopische Technik) zur Behandlung der durch eine Doppelniere verursachten Probleme (5)
    • Insbesondere der Status der oberen Niere (Größe und Nierenfunktion) sollte der entscheidende Aspekt bei der Wahl der Behandlung sein.

Anmerkungen:

• Die Duplikation eines Harnleiters betrifft immer zuerst das renale Ende des Harnleiters und kann sich dann nach distal in Richtung Blase ausdehnen
  • Beachten Sie, dass der Harnleiter, der aus der obersten Niere - oder aus der obersten Niere - austritt, in die unterste Blase entwässert

Referenz:

• Privett JT, Jeans WD, Roylance J. The incidence and importance of renal duplication. Clin Radiol 1976; 27: 521-530.
• Hartman GW, Hodson CJ. Die doppelte Niere und verwandte Anomalien. Clin Radiol 1969; 20: 387-400.
• Bisset 3rd GS, Strife JL. Das Duplex-Sammelsystem bei Mädchen mit Harnwegsinfektion: Prävalenz und Bedeutung. Am J Roentgenol 1987; 148: 497-500.
• Ma R, Wu RD, Liu W, Wang G, Wang T, Xu ZD, Yu QH, Guo ZY. A new classification of duplex kidney based on kidney morphology and management.Chin Med J (Engl). 2013 Feb;126(4):615-9.
• Zumsteg J, Roberts WW, Wolf JS. Laparoskopische Heminephrektomie bei gutartigen Nierenanomalien. J Endourol 2010; 24: 41-47.