Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS)

Das Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom (LPHS)

• wurde 1967 zum ersten Mal beschrieben und ist ein seltenes Schmerzsyndrom (1,2,3,4), das jedoch nicht gut verstanden wird.
  
  
• Das Syndrom ist durch starke intermittierende oder anhaltende Flankenschmerzen gekennzeichnet, die entweder ein- oder beidseitig auftreten und mit grober oder mikroskopischer Hämaturie einhergehen.
  • die Mehrzahl der betroffenen Patienten sind junge Frauen, in einigen Serien bis zu 70 % - häufig weiß (1)
  • Prävalenz von etwa 0,012 % (1)
  • die Mehrzahl der Patienten mit LPHS zeigt Symptome im dritten Lebensjahrzehnt (zwischen dem ersten und sechsten Lebensjahrzehnt)
  • Lendenschmerzen variieren in Dauer und Häufigkeit; die Dauer kann von Minuten bis zu einem ständigen Schmerz reichen und die Häufigkeit kann von ein- oder zweimal pro Jahr bis zu unaufhörlich variieren
    • der Schmerz kann in einigen Fällen auch in die Beckengrube, den vorderen Oberschenkel oder die Leiste ausstrahlen
    • Schmerzen in der Lendengegend werden als brennend oder pochend beschrieben, sie sind an den Rippenwirbelwinkeln lokalisiert und verschlimmern sich bei einem leichten Schlag oder sogar bei leichten Stößen, z. B. beim Autofahren (4)
      • Der Schmerz ist meist einseitig, kann aber auch von Anfang an oder im Laufe der Zeit beidseitig auftreten.
  • es ist nicht bekannt, dass LPHS sekundäre Nierenschäden verursacht oder die Sterblichkeit erhöht (1)
  • Erkenntnisse aus einer Serie von 51 Patienten mit LPHS (2)
    • LPHS bildete sich bei der Hälfte der Patienten nach mehreren Jahren (im Mittel 3-5) spontan zurück; die übrigen Patienten hatten weiterhin Schmerzen, wobei die längste Leidenszeit 17 Jahre betrug
      
      
• LPHS ist eine Ausschlussdiagnose, da es keinen Konsens über validierte Diagnosekriterien gibt
  
  
• Es wurden mehrere Mechanismen zur Pathophysiologie des LPHS vorgeschlagen, aber ohne die tatsächliche ursächliche Ätiologie zu bestimmen, bleibt die Behandlung symptomatisch
  • viele Patienten haben eine Vorgeschichte mit einer Harnwegsobstruktion
    • Es wird vermutet, dass dieser anfängliche Insult eine Kaskade chronischer Schmerzen auslöst, die auch nach Behebung der Obstruktion anhalten können (3)
  • Es wird postuliert, dass LPHS mit Gefäßerkrankungen der Niere, Koagulopathie, Nierenvasospasmus mit Mikroinfarkt, Überempfindlichkeit, Komplementaktivierung an Arteriolen, venokalyzealer Fistel, abnormaler Harnleiterperistaltik und intratubulärer Ablagerung von Kalzium- oder Harnsäuremikrokristallen zusammenhängen (5)
    
    
• Die Behandlungsmodalitäten für LPHS sind vielfältig und umfassen einfache Analgesie, Opioid-Analgetika und Nierenautotransplantation
  • Medizinische Therapien wie Antikoagulation, Betablocker, Angiotensinhemmer und chronische Schmerzbehandlung wurden vorgeschlagen und sind weitgehend unwirksam (3)

Referenz:

• Zubair AS, Salameh H, Erickson SB, Prieto M. Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom. Klin Niere J. 2016;9(1):128-134. doi:10.1093/ckj/sfv125
• Sheil AG, Ibels LS, Thomas MA, et al. Renal autotransplantation for severe loin-pain/haematuria syndrome. Lancet 1985; 2: 1216-1217
• Campsen J, Pan G, Quencer K, Zhang C, Presson A, Hamilton B. Renal Auto-Transplantation for Loin Pain Hematuria Syndrome Using a Multidisciplinary Team Model: Mittelfristige Ergebnisse. Cureus. 2020;12(12):e12379. Veröffentlicht 2020 Dec 30. doi:10.7759/cureus.12379
• Sollinger HW, Al-Qaoud T, Bath N, Redfield RR. Der "UW-LPHS-Test": Ein neuer Test zur Vorhersage des Ergebnisses der Nierenautotransplantation bei Lendenschmerz-Hämaturie-Syndrom. Exp Clin Transplant. 2018;16(6):651-655. doi:10.6002/ect.2018.0236
• Taba Taba Vakili S, Alam T, Sollinger H. Loin pain hematuria syndrome. Am J Kidney Dis. 2014 Sep;64(3):460-72. doi: 10.1053/j.ajkd.2014.01.439. Epub 2014 Apr 13. PMID: 24725981.