La acidemia isovalérica es un error congénito del metabolismo de los aminoácidos en el que la isovaleril CoA deshidrogenasa está ausente.
Se presenta con vómitos y letargo que pueden evolucionar a convulsiones, coma y muerte. Hay un olor característico a pies sudorosos.
El tratamiento consiste en medidas de apoyo y la administración de glicina, que conjuga la isovaleril CoA.
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