La agenesia de la vena cava inferior está asociada a múltiples defectos cardíacos congénitos. Embriológicamente, surge porque la vena subcardinal derecha no se une a la sección hepática de la vena cava inferior. En su lugar, se fusiona con la vena supracardinal derecha. Por lo tanto, al nacer, la vena cava inferior desemboca en el sistema ácigos y, de ahí, en la vena cava superior.
La sección hepática de la vena cava inferior, derivada de las venas vitelinas embrionarias, entra en la aurícula derecha de forma similar a una vena cava inferior normal.
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