Las estenosis pueden producirse en cualquier parte del árbol arterial, pero lo más frecuente es que se produzcan en la bifurcación de la arteria pulmonar principal o dentro del pulmón. La obstrucción provoca un grado correspondiente de hipertensión ventricular derecha.
Si la afección es grave y prolongada, puede producirse una insuficiencia ventricular derecha. Si la obstrucción es intrapulmonar, no puede aliviarse quirúrgicamente.
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