La hernia umbilical congénita se produce a través de una cicatriz umbilical débil, generalmente consecuencia de una sepsis neonatal. Se da en niños y lactantes, sobre todo en niños negros. Los varones se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres.
El paciente puede ser asintomático, pero a medida que la hernia aumenta de tamaño, puede haber dolor y llanto. Al principio, la hernia es esférica. Se vuelve cada vez más cónica a medida que crece. Por debajo de los tres años, la obstrucción o el estrangulamiento son infrecuentes. Muchas se cierran espontáneamente durante el primer año de vida.
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