Se presenta en la infancia. Los rasgos característicos incluyen:
- diarrea grave
- retraso del crecimiento
- pérdida de cabello
- una erupción pustulosa característica en las uniones mucocutáneas, especialmente en la boca, las zonas genitales y las zonas de presión.
La aparición de esta enfermedad se retrasa si el niño es amamantado.
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