Clásicamente, la afección es unilateral. Los primeros síntomas son picor, hormigueo y molestias.
Más tarde, se observa una pequeña zona enrojecida o rugosa en el pezón que evoluciona hacia una erosión franca con tejido de granulación rojo y hemorragia. La areola suele estar afectada. Puede haber un bulto palpable.
Los cambios se producen lentamente. El pezón puede tardar entre 4 y 5 años en estar totalmente erosionado.
Con menor frecuencia, la enfermedad de Paget se caracteriza por una erupción seca, roja y escamosa que se extiende ampliamente hasta afectar a gran parte de la mama.
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