Gestión

El tratamiento de la deformidad de Madelung depende de la gravedad en el momento de la presentación. La función puede ser sorprendentemente buena y la intervención quirúrgica no suele estar justificada. La presentación tardía se asocia con una deformidad, una reducción de la amplitud de movimiento debido a la subluxación carpiana y dolor. El dolor, la reducción de la amplitud de movimiento y la limitación funcional son indicaciones para la cirugía; la deformidad estética no lo es.

El tratamiento quirúrgico depende del estadio del proceso de la enfermedad:

• si el esqueleto es inmaduro, se extirpa la fisis anormal en el lado cubital y se puede insertar un injerto de grasa
• si el esqueleto está maduro, se expone el radio distal mediante una incisión longitudinal volar, se libera el ligamento volar anómalo donde se une al hueso semilunar; se osteotomiza el radio distal para conseguir una posición más funcional
• osteogénesis por distracción; el ligamento radiolunotriquetral anómalo puede resultar problemático

La radiografía en la primera infancia puede ser útil para los hijos de padres que hayan padecido la enfermedad de Madelung, el síndrome de Leri-Weill o el síndrome de Turner. Las pruebas genéticas están justificadas si se sospecha un síndrome.