Gestión

Iniciar al paciente en una dieta estricta sin gluten tras realizar un diagnóstico preciso de DH es el único método para garantizar la resolución de la afección (1)

• La dieta sin gluten incluye evitar el trigo, la cebada, el centeno y sus derivados. Se permiten el arroz, el maíz y la avena
• esta dieta debe mantenerse de por vida, ya que la reintroducción del gluten en la dieta provocará una recaída de los síntomas en la gran mayoría de los pacientes con DH
• tiene los siguientes beneficios
  • sensación de bienestar general (de estar sano),
  • resolver tanto las manifestaciones gastrointestinales como las cutáneas
  • una menor necesidad de medicación
  • disminuir el riesgo de desarrollo de linfomas y otras enfermedades asociadas a la enteropatía y la malabsorción inducidas por el gluten.
• puede tardar de varios meses a años en resolver los síntomas cutáneos si sólo se utilizan medidas dietéticas (2)

Además de la dieta sin gluten, para el tratamiento de los síntomas se puede utilizar

• dapsona
  • es un fármaco eficaz utilizado para el alivio sintomático de la erupción y reducirá sustancialmente el picor a los pocos días de iniciar la terapia
  • no es eficaz contra los síntomas intestinales
  • el fármaco se utiliza
    • como terapia complementaria a una dieta sin gluten y debe retirarse lentamente una vez establecida la medida dietética
    • para pacientes que prefieren no seguir una dieta sin gluten y que requieren un control sintomático de la enfermedad (1,2,3)
  • la dosis inicial puede ser de 50 mg/día (para minimizar los efectos secundarios) que puede aumentarse hasta 200 mg/día hasta que la enfermedad esté controlada
  • una dosis de mantenimiento de 0,5-1 mg/kg/d suele controlar el picor y el desarrollo de nuevas lesiones cutáneas (2)
  • los efectos secundarios de la dapsona incluyen
    • dependientes de la dosis
      • hemólisis
        • cierto grado de hemólisis es inevitable. Sin embargo, los pacientes con mayor riesgo de deficiencia de glucosa-6-deshidrogenasa deben ser examinados antes de iniciar el tratamiento, ya que pueden desarrollar hemólisis aguda.
      • metahemoglobinemia
        • puede precipitar la angina de pecho en pacientes susceptibles
    • idiosincrasia
      • reacciones de hipersensibilidad - urticaria, erupción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos [síndrome DRESS
      • agranulocitosis
      • neuropatía periférica
      • nefropatía/síndrome nefrótico
      • psicosis/ansiedad/depresión/letargo (2)
  • seguimiento durante el tratamiento con dapsona (1)
    • hemograma y recuento de reticulocitos antes del tratamiento - repetir semanalmente durante las primeras cuatro semanas y mensualmente durante 3 meses; después de los 3 meses iniciales, controlar cada 3-6 meses
    • otros análisis de sangre antes del tratamiento - U+E, LFT, g - LFT y U+E controlados mensualmente durante los 3 primeros meses y después cada 3-6 meses (2)
• sulfapiridina - para pacientes que no toleran la dapsona (especialmente los que desarrollan hemólisis)
• otros fármacos utilizados para el control de los síntomas incluyen:
  • esteroides tópicos potentes (valerato o dipropionato de betametasona) o muy potentes (propionato de clobetasol)
  • antihistamínicos orales
  • otros tratamientos menos eficaces para la dermatitis herpetiforme son la colchicina, la prednisolona, la ciclosporina y la azatioprina - estos dos últimos deben utilizarse con precaución en pacientes con dermatitis herpetiforme debido a un posible aumento del riesgo de desarrollar linfomas intestinales. La fototerapia puede proporcionar cierto alivio sintomático (3,4)

Notas:

• deficiencia de glucosa-6-fosfato (G6PD)
  • los pacientes con G6PD presentan una sensibilidad dos veces mayor a la anemia hemolítica inducida por la dapsona las personas de ascendencia mediterránea, africana y asiática corren un riesgo especial y pueden someterse a pruebas para detectar esta deficiencia antes de prescribir dapsona
  • para los pacientes que no toleran la dapsona, en particular los que desarrollan hemólisis, se puede sustituir por sulfapiridina

Referencia:

• (1) Jakes AD, Bradley S, Donlevy L. Dermatitis herpetiforme. BMJ. 2014;348:g2557.
• (2) Herrero-González JE. Guía clínica para el diagnóstico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Actas Dermosifiliogr. 2010;101(10):820-6.
• (3) Antiga E, Caproni M.Diagnóstico y tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2015;8:257-65.
• (4) Sociedad de Dermatología de Atención Primaria (PCDS). Dermatitis herpetiforme (Consultado el 20/03/2017)