Histiocitoma fibroso maligno

Los histiocitomas fibrosos malignos son tumores originados a partir de células mesenquimales primitivas que se producen predominantemente en tejidos blandos, con mayor frecuencia en relación con el músculo esquelético. Al igual que los histiocitomas fibrosos benignos, están compuestos por una mezcla de células parecidas a miofibroblastos, fibroblastos, histiocitos, células mesenquimales primitivas y células con características intermedias o mixtas.

• los histiocitomas fibrosos malignos representan el 20-30% de los sarcomas de partes blandas
• afectan a todos los grupos de edad, con una incidencia máxima en la séptima década. La incidencia es ligeramente superior en los varones
• lugares de origen de los histiocitomas fibrosos malignos
  • extremidades inferiores (aprox. 50%)
  • extremidades superiores (aprox. 20%)
  • cavidad abdominal, incluido el retroperitoneo (aprox. 20%)
• la mayoría aparecen en relación con el músculo esquelético; ocasionalmente afectan a la fascia profunda o, con menor frecuencia, al tejido subcutáneo; los tumores óseos aparecen con mayor frecuencia alrededor de la rodilla