Esta enfermedad se caracteriza por el desarrollo de crestas lineales rugosas en muchas de las veinte uñas de los dedos de manos y pies, aunque no necesariamente en todas. Las uñas son opalescentes y con frecuencia son quebradizas y se parten en el margen libre.
Algunos consideran que se trata de una manifestación cutánea de alopecia areata o liquen plano. Es más frecuente en niños y se hace menos evidente con la edad.
Si hay distrofias ungueales persistentes, por ejemplo, placas ungueales pequeñas o gruesas, además de anomalías dentales y pelo escaso, esto sugiere una displasia ectodérmica hereditaria.
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