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Enfermedad de Fox-Fordyce (EFF)

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

La enfermedad de Fox-Fordyce (EFF), también conocida como miliaria apocrina, es una erupción papular crónica localizada en zonas de la piel que contienen glándulas sudoríparas apocrinas.

Las pápulas pruriginosas del color de la piel o ligeramente eritematosas suelen aparecer en las axilas y el pubis (1):

  • afecta a las axilas, el pubis, los labios, el perineo, las areolas mamarias y, con menor frecuencia, el ombligo y la zona preesternal
  • más del 90% de los pacientes son mujeres, con edades comprendidas entre los 13 y los 35 años
  • El prurito es muy intenso y se vuelve paroxístico con las crisis emocionales, la actividad sexual, la excitación y el ejercicio.
  • la histopatología muestra hiperqueratosis y obstrucción de los folículos pilosos, y dilatación de las glándulas y conductos sudoríparos apocrinos
    • las características histológicas de la IDF son un tapón queratósico en el orificio folicular y espongiosis del epitelio infundibular a nivel de la entrada del conducto apocrino

Aunque la erupción tiene una distribución característica, el diagnóstico diferencial clínico incluye la foliculitis infecciosa, la dermatitis de contacto, la sarna, las picaduras de artrópodos, los siringomas, el liquen plano, el liquen nítido y la dermatitis crónica. Por lo tanto, la confirmación histológica es importante para excluir otras posibilidades diagnósticas.

Manejo y pronóstico (2):

  • no se han descrito casos de resolución espontánea y no se conoce cura para la enfermedad de Fox-Fordyce
  • muchas estrategias de tratamiento han tenido poco éxito e incluyen anticonceptivos orales; tretinoína oral; retinoides tópicos, antibióticos y esteroides; triamcinolona intralesional; luz ultravioleta; y dermoabrasión
  • la irritación provocada por los retinoides tópicos suele limitar el tratamiento a largo plazo
  • se ha descrito un tratamiento satisfactorio con clindamicina en solución alcohólica de propilenglicol
  • se ha sugerido la escisión quirúrgica para el tratamiento de casos recalcitrantes

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Referencia:


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