Se trata de un trastorno de la ATPasa de Ca2+ de herencia autosómica dominante. Se ha identificado como causa una mutación en el ATP2C1 que codifica la vía secretora humana Ca2+/Mn2+ ATPasa (hSPCA1) (1).
La presentación típica es con lesiones similares al intertrigo que son refractarias al tratamiento convencional.
A menudo hay antecedentes familiares de lesiones similares.
Suelen afectar al cuello, la ingle, las axilas y la espalda. Puede haber picor intenso o sensación de quemazón que puede empeorar con la fricción, el calor o la sudoración.
Con frecuencia se observan infecciones bacterianas, fúngicas y víricas secundarias (2).
Las lesiones no suelen aparecer hasta la edad adulta (entre los 30 y los 40 años).
Es probable que los signos y síntomas empeoren durante los meses de verano en comparación con los de invierno (2).
La biopsia cutánea confirma el diagnóstico (2).
Aunque no existe un método de tratamiento eficaz, pueden utilizarse corticosteroides tópicos y compresas calmantes para aliviar los síntomas. Pueden utilizarse antibióticos y antifúngicos para el tratamiento de infecciones secundarias (2).
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