- herencia autosómica recesiva
- incidencia de 1 en 300.000
- suele presentarse como un "bebé coloidón", seguido de eritrodermia generalizada y descamación
- la descamación en esta enfermedad es gris o blanca; es ligera y semiadherente
- la enfermedad grave puede complicarse con fisuras en las palmas de las manos y las plantas de los pies, alopecia cicatricial parcial y contracturas digitales
- las ectropiones de los párpados pueden persistir hasta la edad adulta y provocar queratitis por exposición
- la sudoración suele estar reducida o ausente, por lo que hay que tener cuidado para evitar la hiperpirexia
- en la actualidad se desconoce la mutación genética causante de esta enfermedad
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