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En el cateterismo cardíaco, la presencia de hipertensión arterial pulmonar con una presión de enclavamiento capilar pulmonar normal es diagnóstica.
La hipertensión pulmonar primaria debe diferenciarse del síndrome de Eisenmenger, así como de las lesiones obstructivas del lado izquierdo que dan lugar a hipertensión venosa pulmonar secundaria, ya que en estos casos la presión de enclavamiento arterial pulmonar es significativamente elevada.
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