Se caracteriza por escamas grandes y oscuras, predominantemente en las superficies extensoras, aunque también puede afectar a las flexuras de las extremidades. Las orejas, el cuello y el cuero cabelludo suelen estar afectados; las palmas de las manos y las plantas de los pies no se ven afectadas. La coloración oscura de las escamas da un "aspecto sucio".
pueden observarse opacidades corneales en los varones afectados y en las mujeres portadoras mediante un examen con lámpara de hendidura
la atopia es rara
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