Se trata de malformaciones vasculares congénitas, no proliferativas y de flujo lento, compuestas por canales venosos ectásicos anómalos. Están causadas por un desarrollo vascular aberrante (1).
Estas lesiones no siempre son evidentes al nacer y pueden aparecer más tarde en la vida (2). Las lesiones pueden aparecer de forma esporádica o heredarse de forma autosómica dominante (1).
Se consideran las anomalías vasculares más frecuentes (2).
Suelen aparecer como masas blandas y compresibles de color azul que se agrandan cuando la zona afectada está en posición de dependencia o con la actividad física. Pueden aparecer en cualquier parte y pueden ser localizadas o más extensas, especialmente las lesiones de cabeza y cuello.
Estas lesiones suelen extenderse a las estructuras circundantes (1).
Las lesiones en la zona de la cabeza y el cuello y en las superficies mucosas pueden causar defectos estéticos importantes, hemorragias recurrentes, obstrucción de las vías respiratorias e interferir en el habla y la dentición.
Es posible la formación de flebolitos. La coagulación intravascular localizada en las malformaciones venosas puede provocar episodios de trombosis y/o hemorragias. Suele observarse en la adolescencia o al principio de la edad adulta (1).
Las lesiones de las extremidades suelen ser localizadas o segmentarias.
Las malformaciones venosas puras extensas en las extremidades pueden extenderse a los músculos y las articulaciones y pueden asociarse a una disminución de la circunferencia o a una ligera hipertrofia de la extremidad afectada.
El dolor es una queja frecuente en las malformaciones venosas de las extremidades (1).
Las lesiones más profundas sin afectación superficial pueden pasar desapercibidas hasta que los síntomas hacen que el paciente busque ayuda (1).
La malformación glomuvenosa (glomangioma/malformación venosa con células glómicas) es un tipo raro de malformación venosa que es clínica e histológicamente distinta de las malformaciones venosas típicas (1).
El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética.
El tratamiento consiste en escleroterapia, extirpación quirúrgica o una combinación de ambas (1).
Referencia:
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