Un névus epidérmico puede presentarse como una lesión única no asociada a ninguna otra anomalía del desarrollo o puede presentarse (especialmente en la cara), por ejemplo, con defectos neurológicos, en un síndrome.
Un névus puede estar compuesto por una proliferación de cualquier estructura epidérmica (verrugosa, sebácea, ecrina, apocrina, folicular). La estructura epidérmica predominante que haya sufrido la proliferación determinará las características clínicas de la lesión. Aunque es infrecuente, algunos nevus pueden sufrir una transformación maligna.
Un névus epidérmico compuesto predominantemente por tejido sebáceo (névus sebáceo) suele aparecer en el cuero cabelludo como una lesión en forma de hoja, de color carne. Esta lesión puede transformarse en un carcinoma basocelular maligno.
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