Síndrome de Sweet

Esta afección fue descrita originalmente por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964

• una dermatosis neutrofílica febril aguda
  • caracterizada por fiebre, neutrofilia, lesiones cutáneas eritematosas y sensibles que suelen mostrar un infiltrado dérmico superior de neutrófilos maduros, con pronta mejoría tras el inicio del tratamiento
    • las lesiones tienen un aspecto transparente, vesicular, secundario al edema pronunciado en la dermis superior (aspecto pseudovesicular)
    • la presentación clínica es con placas eritematosas agudas, sensibles, pseudovesículas y, ocasionalmente, ampollas con un patrón anular o arciforme
      • la erupción aparece en la cabeza, el cuello, las piernas y los brazos, sobre todo en el dorso de las manos y los dedos
        • rara vez afecta al tronco
          
    • hallazgos histológicos de infiltrado neutrofílico denso sin evidencia de vasculitis primaria
      
      
• Se han descrito tres tipos clínicos principales: SS clásico o idiopático, SS asociado a neoplasia o paraneoplásico y SS inducido por fármacos.
  • El síndrome de Sweet clásico o idiopático puede estar asociado a infecciones (vías respiratorias altas o tracto gastrointestinal), enfermedad inflamatoria intestinal o embarazo.
    
    
• entre un tercio y dos tercios de los pacientes presentan episodios recurrentes del síndrome de Sweet
  
  
• el síndrome de Sweet también puede presentarse como un síndrome paraneoplásico (más comúnmente relacionado con la leucemia mielógena aguda) o como un trastorno relacionado con la medicación (más comúnmente después del tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos)
  • aproximadamente el 70% de los casos son idiopáticos y la forma paraneoplásica está presente en el 10-20% asociada predominantemente a neoplasias hematológicas como la leucemia mielógena aguda, los síndromes mielodisplásicos y el linfoma (2,3,4)
    
    
• SS inducido por fármacos
  • se han observado señales de farmacovigilancia con el uso de factores estimulantes de colonias, inmunosupresores, antineoplásicos y antibióticos (6)

La mejoría de los pacientes con síndrome de Sweet asociado a neoplasia o síndrome de Sweet inducido por fármacos puede producirse tras el éxito del tratamiento del cáncer o la interrupción de la medicación causante. El pilar terapéutico para el síndrome de Sweet son los corticosteroides sistémicos

• la dapsona se ha utilizado como monoterapia o en terapia combinada (4,5) Otros agentes utilizados en el tratamiento de esta afección son el yoduro de potasio, la colchicina, la indometacina, la clofazimina, la ciclosporina y los antibióticos
• los corticosteroides siguen siendo un tratamiento eficaz de primera línea para la mayoría de los pacientes (7)

Referencia:

• Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol 1964;76:349-56.
• Cohen PR, Kurzrock R. El síndrome de Sweet y el cáncer. Clin Dermatol 1993;11:149-57.
• Payda S, Sahin B, Seyrek E, Soylu M, Gonlusen G, Acar A, et al . Síndrome de Sweet asociado a G-CSF. Br J Haematol 1993;85:191-2.
• Kemmett D, Hunter JA. Sweet's syndrome: A clinicopathologic review of twenty-nine cases. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-7.
• Aram H. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome): Response to dapsone. Arch Dermatol 1984;120:245-7
• Martin, S, Trenque, T, Herlem, E, Boulay, C, Pizzoglio, V, Azzouz, B. Drug-induced Sweet's syndrome: a case/non-case study in the French pharmacovigilance database. Br J Clin Pharmacol. 2023. Manuscrito de autor aceptado. https://doi.org/10.1111/bcp.15873
• Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022 May;23(3):301-318. doi: 10.1007/s40257-022-00673-4. Epub 2022 Feb 14. PMID: 35157247; PMCID: PMC8853033