Síndrome de Kasabach-Merritt

Se trata de la asociación de tumores vasculares cutáneos, coagulopatía potencialmente mortal y trombocitopenia profunda (1,2).

Se cree que la trombocitopenia es secundaria al atrapamiento de plaquetas en los tumores agresivos (3).

Mulliken et al afirman que el síndrome de Kasabach-Merritt no se produce con el hemangioma infantil común (1). Sin embargo, existen informes de casos más antiguos en los que el síndrome de Kasabach-Merritt se ha producido en el contexto de hemangiomas cavernosos cutáneos y nevus en fresa (4,5).

Generalmente se asocia con el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho (2)

• el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme son responsables juntos de la gran mayoría de los casos del fenómeno de Kasabach-Merritt (6)

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Referencia:

• 1. Mulliken JB et al. Caso 13-2004. Una recién nacida con una gran lesión cutánea, trombocitopenia y anemia. N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75
• 2. Garzon MC et al. Malformaciones vasculares: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-70
• 3. Tromboembolismo pulmonar asociado al síndrome de Klippel-Trenaunay. Pediatrics.2005;116:e596-e600
• 4. Cartwright JD, Van Coller BM. Conservative management of the Kasabach-Merritt syndrome (cavernous haemangioma and thrombocytopen). S Afr Med J. 1981 Oct 24;60(17):670-2
• 5. Raman S, Ramanujam T, Lim CT.Prenatal diagnosis of an extensive haemangioma of the fetal leg: a case report. J Obstet Gynaecol Res. 1996 Aug;22(4):375-8.
• 6. Lesiones residuales tras el fenómeno de Kasabach-Merritt en 41 pacientes. J Am Acad Dermatol 2000;42:225-235.