Se trata de un linfoma cutáneo de células T caracterizado por eritrodermia, leucemia, linfadenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia. El síndrome de Sezary es la presentación leucémica de la micosis fungoide en la que hay células linfoides malignas circulantes en la sangre periférica (1).
Es más frecuente en varones de mediana edad e histológicamente se caracteriza por células de Sezary, linfocitos T CD4+ con un aspecto morfológico muy convoluto y extraño.
La supervivencia media de los pacientes con síndrome de Sézary es inferior a 5 años (2).
Referencia:
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