Telangiectasia progresiva esencial

• la telangiectasia progresiva ascendente (PAT) es una enfermedad rara que se caracteriza por el desarrollo de vasos telangiectásicos, inicialmente limitados a los pies y los tobillos, y que posteriormente se extienden hacia las piernas y el tronco y los brazos
  • el trastorno se caracteriza por el desarrollo de telangiectasias que aparecen inicialmente en las extremidades inferiores distales, pero que se extienden lenta y progresivamente hasta afectar al tronco, los brazos y la cara
• las mujeres son las más afectadas, con una edad media de aparición en la cuarta década de la vida
• el diagnóstico es clínico, una vez excluidas otras causas primarias y secundarias de telangiectasias
  
• su evolución típica permite distinguirla del grupo general de telangiectasias esenciales
  
  
• el tratamiento sistémico con tetraciclinas, ketoconazol y aciclovir ha resultado eficaz en algunos casos (1,2), y se ha defendido como mecanismo patogénico un proceso de coagulación focal dentro de los capilares de la piel, inducido por antígenos de endotoxinas cándidas o bacterianas (3)
  • sólo se han publicado casos aislados tratados con cada uno de los fármacos mencionados, por lo que no pueden considerarse medidas de tratamiento generalmente aceptadas
  • otras opciones terapéuticas incluyen terapias esclerosantes, como el polidocanol, y el láser de colorante pulsado (585 nm) (3,4)

Referencia:

• 1. Shelley WB, Fierer JA. Focal intra-vascular coagulation in progressive ascending telangiectasia: ultrastructural studies of ketoconazole-induced involution of vessels. J Am Acad Dermatol 1984; 10 (5): 876-877
• 2. Shelley WB, Shelley ED. Essential progressive telangiectasia in an autoimmune setting: successful treatment with acyclovir. J Am Acad Dermatol 1989;21(5): 1094-1096.
• 3. Buscaglia DA, Conte ET. Successful treatment of generalised essential telangiectasia with the 585-nm flash lamp-pumped pulsed dye laser. Cutis 2001;67(2): 107-108.
• 4. Seiter S et al. An oculocutaneous presentation of essential progressive telangiectasia.British Journal of Dermatology 1999; 140 (5): 969-971.