Urticaria por frío

Urticaria por frío

• La urticaria por frío adquirida (UCA) es un subtipo de urticaria física causada por la liberación de mediadores proinflamatorios de los mastocitos tras la exposición al frío.
• ACU
  • se caracteriza por el desarrollo de reacciones cutáneas de tipo "weal-and-flare" y/o angioedema causados por la liberación de histamina, leucotrienos y otros mediadores proinflamatorios de los mastocitos tras la exposición de la piel al frío (1)
  • los síntomas suelen aparecer minutos después de la exposición de la piel al aire, líquidos u objetos fríos; normalmente se limitan a las zonas de la piel expuestas al frío
    • hay que tener en cuenta que un contacto prolongado con el frío puede provocar síntomas urticariales generalizados y/o reacciones sistémicas que incluyen cefalea, disnea, hipotensión y pérdida de consciencia - la causa más frecuente es un contacto prolongado con el frío durante la exposición al agua
      • los pacientes con antecedentes de edema orofaríngeo parecen tener un riesgo especialmente elevado de desarrollar reacciones de tipo shock tras una actividad acuática
  • afecta con mayor frecuencia a adultos jóvenes - afecta más a las mujeres que a los hombres (2:1)
    • la duración media de la enfermedad es de 4-5 años (1)
      • remisión o al menos mejora de los síntomas en el 50% de los pacientes en un plazo de 5 años
      • la incidencia de ACU se ha estimado en un 0,05%.
        • la incidencia es mayor en las regiones de clima frío
• diagnóstico diferencial
  • subdividido en ACU primario y secundario - son designaciones diferentes de acuerdo con una causa o enfermedad subyacente desconocida (primaria) o sospechada (secundaria) para el ACU
    • la ACU puede ser la manifestación secundaria de enfermedades hematológicas o infecciosas subyacentes (por ejemplo, crioglobulinemia o mononucleosis)
    • también existen algunos subtipos atípicos muy poco frecuentes de urticaria por frío
      • incluye dos síndromes familiares hereditarios del resfriado: la urticaria por frío retardada y el síndrome autoinflamatorio por frío familiar (SAFF)
• etiología
  • las causas y los mecanismos implicados en la etiología y la patogénesis son en gran medida desconocidos
    • se han descrito asociaciones con infecciones víricas o bacterianas, como borreliosis, hepatitis, mononucleosis infecciosa e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
      • otras asociaciones incluyen colonización por Helicobacter pylori, toxoplasmosis aguda y otras infecciones parasitarias
      • las infecciones del tracto respiratorio superior, los dientes o el tracto urogenital también pueden asociarse a la UCA
      • hallazgos inmunológicos infrecuentes en pacientes con ACU incluyen crioglobulinemia, compuesta de IgG monoclonal y tipos mixtos de IgG/IgM e IgG/IgA/crioglobulinas
      • se ha descrito la prevalencia de anticuerpos funcionales anti-IgE (IgG e IgM)
      • se ha señalado una asociación con enfermedades hematológicas, linfáticas o neoplásicas
• diagnóstico/investigación
  • requiere la revisión de un especialista
    • prueba de provocación con frío: una prueba de estimulación con frío (PEC) inmediata positiva, es decir, el desarrollo de lesiones cutáneas urticariales en los lugares de provocación con frío, verifica la presencia de ACU
• tratamiento
  • consultar a un especialista
  • evitar el frío - es deseable evitar la exposición al frío (pero no siempre es posible)
  • tratamiento sintomático
    • el tratamiento antihistamínico es la opción terapéutica sintomática más común y más eficaz para prevenir y reducir las reacciones de los pacientes tras la exposición al frío - sin embargo, una reducción suficiente de los síntomas urticariales en muchos pacientes con UCA requiere una dosis elevada de antihistamínicos, hasta cuatro veces la dosis diaria recomendada
    • otras opciones terapéuticas para el tratamiento de la UCA grave con alto riesgo de reacciones potencialmente mortales y/o una respuesta insuficiente a los antihistamínicos, incluyen el uso concomitante de antagonistas de leucotrienos, ciclosporina, corticosteroides
    • existen pruebas en estudios de que la terapia combinada con antihistamínicos y antagonistas de los receptores de leucotrienos es más eficaz que cada fármaco administrado por separado (2)
  • terapia curativa
    • en algunos pacientes debe considerarse la posibilidad de administrar antibióticos (1)
      • ocasionalmente, se ha demostrado que los pacientes con ACU se benefician de este tratamiento aunque no se detecte una infección subyacente
  • otras opciones de tratamiento
    • la inducción de la tolerancia al frío (endurecimiento) es un método eficaz para tratar a los pacientes con UCA
    • se ha descrito que el tratamiento con capsaicina tópica previene los síntomas de ACU

Referencia:

• (1) Siebenhaar F et al. Acquired cold urticaria: clinical picture and update on diagnosis and treatment.Clin Exp Dermatol. 2007 Mayo;32(3):241-5.
• (2) Bonadonna P et al. Treatment of acquired cold urticaria with cetirizine and zafirlukast in combination.J Am Acad Dermatol. 2003 Oct;49(4):714-6.