- el 95% de los casos se deben a un adenoma hipofisario secretor de hormona de crecimiento
- menos del 3% de los casos se deben a una producción ectópica de GHRH - tumores carcinoides, especialmente bronquiales, tumores de los islotes pancreáticos o tumores suprarrenales
- menos del 2% de los casos se deben a tumores ectópicos de los islotes pancreáticos secretores de GH.
La enfermedad puede aparecer como parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo I.
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