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En esta afección, el espacio subaracnoideo se extiende hacia la silla turca a través de un defecto parcial en el diafragma de la silla turca. En la radiografía de cráneo se observa una silla turca agrandada y en la TC una cavidad de baja densidad llena de LCR que ocupa la mayor parte de la silla turca. El espacio restante contiene glándula pituitaria, tumor o ambos.
Se cree que la afección se debe a un cambio en la circulación del LCR con la consiguiente herniación de la cisterna. Se produce una compresión progresiva del parénquima hipofisario y una reducción de la perfusión de los vasos portales.
Suele darse en mujeres obesas, a menudo hipertensas. Los síntomas suelen ser inespecíficos: cefalea frecuente y problemas visuales transitorios. Las alteraciones endocrinas son inusuales, pero cuando están presentes, incluyen amenorrea en un tercio de los casos, normalmente debido a hipogonadotropismo. Sin embargo, muchos pacientes disfrutan de una función hipofisaria normal.
Existe el riesgo de que se desarrollen aneurismas dentro de la silla turca dilatada, que deben examinarse mediante angiografía.
Se requiere terapia de sustitución hipofisaria. Ocasionalmente, puede ser necesario descomprimir el quiasma quirúrgicamente.
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